团队简介 

　　深圳市儿童医院小儿免疫团队引进重庆医科大学附属儿童医院赵晓东教授儿童临床免疫团队，该团队以儿童原发性免疫缺陷病（PID）、儿童自身免疫/自身炎症性疾病(AIDs)和感染免疫为重点研究方向，是全国最大的PID临床诊断治疗中心，牵头构建了中国PID防治与临床研究体系、临床样本库和数据库，儿童免疫综合实力全国排名第一。未来五年双方将在儿童原发性免疫缺陷病的精准诊断、靶向治疗和免疫重建治疗及遗传咨询；儿童自身炎症性疾病的临床诊断与治疗策略研究；儿童自身免疫性疾病临床诊治和慢性病规范化管理系统建设这三个方向开展医教研全方位合作，将深圳市儿童医院小儿免疫团队发展为国内领先，具有一定国际影响力的小儿临床免疫防治中心。 

　　依托科室：风湿免疫科 

　　人数：9 

　　团队组成 

　　团队带头人:

　　赵晓东教授  

　　团队带头人业绩综述： 

　　亚太免疫缺陷学会常务理事、临床工作委员会主席, 中华医学会儿科分会风湿病学组副组长,儿童感染免疫重庆市重点实验室主任,Frontiers in Immunology编委,《中华儿科杂志》总编助理和《中国实用儿科杂志》副主编。为国家百千万人才工程人选，科技部中青年科技创新领军人才和教育部新世纪优秀人才支持计划人选。获第四届中国儿科医师奖、重庆市首届杰出青年科学基金、重庆市科技进步一等奖。以儿童原发性免疫缺陷病（PID）、儿童自身免疫/自身炎症性疾病(AIDs)和感染免疫为重点研究方向。引进团队立足于医院临床工作，以转化医学思想为指导进行科学研究，以解决临床问题为主要研究方向，团队成员结构稳定，近五年以来，获得国家公益性行业科研专项1项，“十二五”国家科技重大专项子课题1项；国家自然科学基金国际合作重点项目1项；承担国家自然科学基金重点项目1项，国家自然科学基金面上项目4项；共获外向型科研经费近2800万元。在JACI、Blood等权威杂志上发表SCI论文，其中3篇影响因子大于10分。 

　　团队其他成员:  

　　团队核心、其他成员业绩综述： 

　　唐雪梅

　　中华医学会儿科分会免疫学组副组长，连任3届中华医学会儿科学分会免疫学组秘书、中华医学会儿科学分会疫苗接种委员会委员、重庆市医学会风湿病专委会副主任委员、重庆市医师协会风湿病医师分会副会长；致力于风湿免疫性疾病临床研究工作20余年，具有丰富的临床及教学经验,擅长诊治复杂疑难的自身免疫性疾病以及自身炎症性疾病。参与并执笔撰写了JIA诊治建议，参与撰写了JDM、SLE、HSP等风湿病的国内诊治指南。倡导进行规范的儿童关节功能评价，指导并培训几种关节评价方法（ACR儿科、JADAS27等）的解读。作为重庆医科大学儿科学院《儿科学》精品教学教师，指导培养硕士研究生21名。以第一作者及通讯作者发表科研论文50余篇，参编卫生部规划教材4部，获得各级科研课题9项，各级科技成果奖3项。  

　　蒋利萍

　　研究员，博士生导师。香港大学、美国华盛顿大学作访问学者，现在重庆医科大学附属儿童医院儿研所临床免疫研究室工作。公开发表论文80余篇，独立培养硕士生26名，博士生4名。是十四届，十五届中华医学会儿科分会免疫学组委员，是《临床儿科杂志》编委，《中国免疫学杂志》特约审稿人。 

　　30余年来主要研究儿童原发性免疫缺陷病（PID）的诊断、治疗及发病机制，建立常见PID蛋白、分子诊断方法，解决儿科临床以原发性免疫缺陷病为主的疑难罕见病的诊治问题，提升了我院原发性免疫缺陷病诊治水平。目前主要研究涉及吞噬细胞数量、功能缺陷病的诊治和研究工作，包括慢性肉芽肿病(CGD)，高IgE综合征(HIES)，白细胞粘附分子缺陷病-1型(LAD-1)，先天性白细胞颗粒异常综合征（CHS）,孟德尔遗传分枝杆菌病（MSMD）等临床和基因诊断，为确诊的PID患儿家族筛查致病基因携带者，进行遗传咨询，并为数十个携带者行胎儿羊水产前基因诊断，为减少PID患儿出生率，提高人口素质作出了重要贡献。

　　王墨

　　主任医师，硕士研究生导师，英国伦敦大学学院访问学者。重庆儿童医院肾脏内科主任，内科教研室副主任，国家住院医师规范化培训示范基地教学主任。培养研究生40名，发表科研论文50余篇。任中华医学会儿科分会人文建设委员会副主任委员、重庆市医学会血液净化专委会副主任委员、重庆市医学会儿科专委会肾脏学组副组长、重庆市医学会儿科专委会罕见病学组副组长、中华医学会儿科学分会全科学组委员及中华医学会儿科学分会16届肾脏学组委员，《儿科药学》常务编委。主要研究方向为遗传性肾脏疾病的分子诊断，IgA肾病的免疫发病机制。主持重庆市科委课题、卫生局课题，院级课题级院级创新项目等科研任务，并参与多项国家自然科学基金项目。作为主研人员，研究课题儿童肾小球疾病慢性化进程的机制研究及临床应用（证书号2013-J-1-09-R03）、儿童呼吸道病毒感染发病机制及防治研究（证书号JB080100908）分别获2008年、2014年重庆市科技进步一等奖。2017年《儿童肾小球疾病慢性化进程的机制研究及临床应用》获得第十届宋庆龄儿科医学奖。培养研究生30名，发表科研论文30余篇。 

　　安云飞 

　　博士，副主任医师，副教授，硕士生导师，中国医师协会儿科医师分会儿童风湿免疫学组青年工作组副组长，中国研究型医院学会过敏医学专业委员会儿童过敏学组副组长，中国中药协会儿童健康与用药研究专业委员会委员及肾脏、风湿免疫学组秘书，亚太医学生物免疫学会基因诊断与标准化首届委员会常务委员兼副秘书长，重庆市免疫学会青年委员会副主委，重庆风湿病学/免疫学会青年委员，亚太免疫缺陷学会（APSID）、 欧洲免疫缺陷学会（ESID）会员。 

　　主要研究方向为基因治疗修饰及免疫缺陷病机制研究，主持国家自然科学基金青年基金、面上项目；主持重庆市教委、重庆市科委科研基金研究。参与国家科技支撑计划、教育部新世纪优秀人才支持计划等项目研究。与同事一起在国内首次发现并描述了IPEX，CFI，CIITA，HIE（DOCK8），BCL11b，SIFD（TRNT1），ILFS2（NBAS）等免疫缺陷病病种。发表中英文论文40余篇，其中以第一作者及通讯作者发表SCI 10余篇。 

　　输出团队专科特长： 

　　①儿童原发性免疫缺陷病的精准诊断-系统治疗-遗传咨询完整学科体系建设 

　　②儿童自身炎症性疾病的临床诊断与治疗策略 

　　③儿童自身免疫性疾病临床诊治和慢性病规范化管理体系建设 

　　输出团队简介： 

　　团队带头人所属单位重庆医科大学附属儿童医院是我国首批儿科学国家级重点学科单位，综合实力全国排名第三。团队带头人赵晓东教授为亚太免疫缺陷学会常务理事、临床工作委员会主席, 中华医学会儿科分会风湿病学组副组长, 儿童感染免疫重庆市重点实验室主任，Frontiers in Immunology编委。他所带领儿童免疫团队综合实力全国排名第一，以儿童原发性免疫缺陷病、儿童自身免疫/自身炎症性疾病(AIDs)和感染免疫为重点研究方向，主要从事工作如下：①PID分子诊断和临床研究；②PID发病机制研究；③儿童自身免疫/炎症性疾病免疫调控及临床诊疗策略研究；④感染免疫机制研究等。该团队拥有全国最大的PID临床诊断治疗中心，牵头构建中国PID防治与临床研究体系。团队诊断的PID病例、病种、新病种、完成的造血干细胞移植病例数和移植成功率均居全国首位。该引进团队结构稳定，由一批儿科领域的知名专家学者和优秀中青年科研骨干组成。近五年以来，获得卫生部公益性行业专项1项，“十二五”国家科技重大专项子课题1项；国际科技合作与交流专项子课题1项；承担国家自然科学基金重点项目1项，国家自然科学基金面上项目14项。

　　团队特色技术介绍： 

　　1、团队特色技术（研究）：儿童原发性免疫缺陷病（PID） 

　　专科已建立原发性免疫缺陷病临床筛查、基因诊断、新型免疫抑制剂/单克隆生物制剂靶向治疗，干细胞移植治疗和遗传咨询完整临床诊治体系并配备有小儿分子免疫实验室，可进行精细淋巴细胞免疫分型、免疫细胞功能学检测及原发性免疫缺陷病基因检测，为临床精准诊治提供技术保障。目前已基本建立了儿童原发性免疫缺陷病临床筛查-精准诊治-免疫重建-遗传咨询的完整学科体系，在国内首先报道了XMEN、TYK2、WAS功能获得性突变等罕见的原发性免疫缺陷病，填补了国内多项疾病谱空白，大幅提高了中国华南地区儿童原发性免疫缺陷病诊治水平，2018年获全国原发性免疫缺陷病年度贡献奖2项。2019年获国家自然科学基金项目资助1项。 

　　在原发性免疫缺陷病领域先后获卫生部行业项目资助（2014年度：原发性免疫缺陷病防治关键技术）和深圳市重点学科布局项目（2016年度：原发性免疫缺陷病精准医疗核心技术）资助，发表SCI及儿科中文核心期刊论文100余篇，其中《川崎病免疫发病机制系列研究》荣获广东省科技进步奖和深圳市科技创新奖。 

　　2、团队特色技术（研究）：儿童自身炎症性疾病(AIDs)的诊治 

　　作为主持团队，联合重庆医科大附属儿童医院、北京协和医院、复旦大学附属儿童医院及南京儿童医院开展深圳市临床研究项目（项目编号：SZLY2017015），深入探讨全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）炎症调控机制及免疫遗传学分子机制，利用分子生物学标记优化其诊断流程，并在此基础上开展单克隆抗体治疗SoJIA的多中心临床研究，优化其治疗策略。 2、确诊单基因型AIDs疾病达30余例，已初步建立少部分单基因自身炎症性疾病的临床诊治技术，包括AIDs炎症因子检测技术、AIDs基因检测、单克隆抗体治疗AIDs等。 

　　专科建立儿童自身炎症性疾病的实验室诊断方法，填补中国该类疾病谱空白；优化全身型幼年特发性关节炎临床诊断和治疗策略，提高临床救治水平；建立自身炎症性疾病慢性病长期管理体系和儿童自身免疫性疾病肾损害的早期评估和治疗技术规范，完善病理诊断、药物治疗及血液净化治疗技术。通过多中心临床研究阐明中国儿童周期热综合征的发病规律和特点；通过科学研究，阐明部分自身炎症性疾病的发病机制，开展其他AIDs多中心临床研究，以大幅提高深圳地区对该类疾病的诊治水平。 

　　3、团队特色技术（研究）：风湿及过敏性疾病 

　　本专科是目前华南地区规模最大的儿科风湿免疫性疾病诊治中心。基于富有特色的临床和科研能力，病源覆盖广东、广西、江西、福建、湖南、云南等华南省份以及湖北、河南等中部地区省份。专科率先在国内开展生物制剂/单克隆抗体、小分子靶向药物的临床应用，极大改善了儿童难治性风湿疾病的治疗效果和预后，其中《川崎病免疫发病机制系列研究》获广东省科技进步奖和深圳市科技创新奖；本中心还设有变态反应性疾病专科，专注于儿童难治过敏性疾病的遗传背景分析、精准诊治方案制定，为本地区儿童过敏性疾病的防治提供重要帮助。